Autonomic Peripheral Neuropathy

자율신경병증은 작고, 가볍게 수초화 되거나 혹은 수초화가 되어있지 않은 자율신경섬유들이 선택적으로 문제가 생기는 것들 이다. 이런 질환들에서 심혈관, 위장관계, 비뇨생식기계, 땀 조절, 눈동자 운동계 등을 포함하는 자율신경의 특징들이 결합하여 다양하게 출현한다. 당뇨병은 선진국에서 발생하는 자율신경병의 가장 주요한 원인이다. 자율신경병증은 또한 급작스런 감염에 의한 amyloid의 감소 또는 paraneoplastic syndrome의 일부로 혹은 치료제에 들어 있는 신경독성물질에 노출된 후에 나타날 수도 있다. 몇몇 항체들은(예를들어 anti-Hu, neuronal nicotinic acetylcholine receptor에 직접적으로 작용하는 것들) 자율신경의 증후나 증상들과 관련이 있다. 상염색체 우성 혹은 열성, X유전자 연관성 유전 등으로 발생하는 유전학적 자율신경병증들도 있다.  자율신경 기능부조는 특정한 감염등에 의해서 일어날 수도 있다. 민감하고 재현성있는 자율신경기능 측정에 대한 효용성은 이런 장애들을 진단하는 의사들의 능력에 의해 발전되어 왔다.
 
자율신경섬유들은 대부분 대칭성으로 말초신경병증으로 인해 영향을 받는다. 많은 사례에서 이것들은 가볍거나 무증상성이다. ; 그러나 말초신경병증들에서 작거나 혹은 탈수초화된 자율신경섬유들은 선택적으로 혹은 현저하게 표적이 된다.(표) 이런  신경병증들에서, 자율신경장애는 가장 현저한 증상이다. 자율신경섬유들의 광범위한 분포는 심혈관계, 위장관계, 비뇨생식기계, 체온조절계, 땀분비 신경섬유, 눈동자 운동섬유들의 기능부전등을 포함하는 일련의 증후와 증상을 일으킨다. 이 세미나는 자율신경 장애가 현저하고 임상적으로 중요한 증상을 나타내는 말초신경병증을 다룬다(panel1). 자율신경병증의 진단은 민감하고, 재현성있는 자율신경 기능의 효용성에 의해 발전되어 왔다. 이런한 테스트들, 실험실의 합리적 사용, 전기생리학적 테스트의 도움으로 많은 자율신경병증은 정확하게 진단될 수 있고, 임상적인 진행을 관찰 할 수 도 있다.(panel 2, 3)

당뇨병성 자율신경병증
당뇨병은 선진국에서 자율신경병증의 가장흔한 원인이다. 자율신경병증은 전형적으로 당뇨병의 후기에 나타나며, 일반적으로 원위 감각운동 다발성신경병증들에 동반되어 나타난다. 당뇨병성 심혈관계 자율신경병증은 심장 자율신경이 침범받았을 때, 휴식 시 증가된 심박동수의 증상을 나타낼 수 있다. 교감, 부교감신경 섬유들이 침범받았을 때엔, 심박동률이 고정되고, 생리적 요구에 따른 반응으로 용적의 증가가 불충분하게 일어난다. 기립성 저혈압은 당뇨병에서 원심성 교감신경의 혈압조절신경의 제거로 인해 많이 일어나는데, 내장기관과 다른 말초혈관계의 혈관수축 약화를 일으킬 수 있다. 당뇨병성 자율신경병증을 가진 환자에게서 전체적 사망률과 돌연사는 증가한다. 심혈관계 자율신경병증과 관련된 사망률을 추산해보면 지난 5~10년간 27%~56%를 차지한다. 이러한 증가는 아마도 다양한 원인에 의한 것으로 보인다. ; 심각한 자율신경병증을 가진 환자는  심혈관계, 신장, 뇌혈관질환등을 수반한다.  자율신경 장애는 몇몇의 가능성 있는 메카니즘들이 사망에 기여할 수 있다.(심혈관 허혈에 대한 지각이 없거나 변화, 수술, 감염, 무감각증과 같은 심혈관 스트레스에 대한 혈액역동성 반응의 부족, Q-T 간격의 분산으로 인한 심장 부정맥증의 경향성 증가, 교감-부교감신경의 심혈관 신경분포 균형의 변화, 국소적 심근 부분의 교감신경의 제거 혹은 신경재분포)

방광 기능부전의 증상은 당뇨병 환자의 50%까지 나타나며, 인슐린 의존성 당뇨병의 43~87%가 방광기능 부전을 보인다는 생리학적 증거도 있다. 방광의 자율신경기능 부전의 초기 증상은 감각 부전으로 인하여 배뇨 반사를 시작하는 역치가 증가하는 것이다. 배뇨근의 활동 감소가 그 뒤에 따르고, 이것은 불완전한 배뇨, 잔뇨의 증가, 뇨량의 감소, 방광의 과도한 팽창, 최종적으로 오줌의 저류와 이것이 넘쳐 요실금을 야기한다.


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